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Tips/FAQs
Temperamento en la infancia y riesgo cardiovascular
Escrito por Jano On-line   
18.08.2006

Rasgos como hiperactividad, emocionalidad negativa o baja sociabilidad se asocian a mayor riesgo cardiovascular medido a través del grosor de la íntima-media de la arteria carótida

Se cree que la arteriosclerosis se origina en la infancia y varios estudios han mostrado que determinados rasgos de la personalidad infantil, como hiperactividad, emocionalidad negativa o baja sociabilidad, pueden predecir problemas sociales y mentales, como vulnerabilidad por estrés, en la edad adulta. Ahora, un estudio de la Universidad de Turku (Finlandia) indica que los tres rasgos citados se asocian con el riesgo potencial de patología cardiovascular en la edad adulta medido mediante el grosor de la íntima-media (GIM) de la arteria carótida.


Poems en la infancia
Escrito por Sonya Marina, Valentina Broshtilova   
18.08.2006

Polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, proteína M y cambios cutáneos (SKIN), constituyen el síndrome de POEMS, también llamado síndrome de Crow-Fukase, fue observado por primera vez en 1968 en un paciente con polineuropatía, anasarca, cambios cutáneos, endocrinopatía, disglobulinemia, y organomegalia asociada a gammapatía extramedular. Dentro de las manifestaciones cutáneas, la hiperpigmentación, hipertricosis, y engrosamiento de la piel parecen ser las características cutáneas más persistentes de ésta enfermedad, con una incidencia superior al 90 % en todos los pacientes.


Caso clínico

Un niño de 17 años presenta una historia de síndrome de malabsorción de 6 años de evolución y diabetes mellitus insulinodependiente desde hace 3 años. Las lesiones cutáneas aparecieron 7 años previos a la hospitalización, en tronco, extremidades inferiores y escroto. El exámen físico reveló retardo del crecimiento. Su altura (152 cm) y su peso (48 Kg) correspondía a un niño de 12 o 13 años de edad. El edema escrotal e hipotrofia testicular eran notables. Presentaba ginecomastia y edema en pierna izquierda. El hígado estaba aumentado de tamaño 3 cm por debajo del reborde costal derecho. El laboratorio sanguíneo fue normal excepto el fibrinógeno, que estaba levemente elevado ( 7 g/L; normal 3-6 g/L).

Los estudios hormonales mostraron diabetes mellitus insulina dependiente bien controlada, hipotiroidismo (TSH: 13.32 mLU/mL, normal 1.0-10.5 mLU/mL) y disminución de los niveles de tetosterona (2.44 nmol/L; normal 8.7-38.0 nmol/L).  El extendido de médula ósea reveló una ligera inhibición de la línea celular granulocítica con predominio de células plasmáticas.

La inmunoelectroforesis no mostró ni paraproteina sérica ni proteinuria de Bence Jones. El ecocardiograma reveló engrosamiento del septum. Por métodos de imágenes se observó asimetría renal y obstrucción funcional del riñón izquierdo. Con Tc 99m se detectó proliferación fibromatosa del escroto. El exámen neurológico no reveló hallazgos patológicos.
Los cambios cutáneos eran prominentes y consistían en placas induradas e hiperpigmentadas en el abdomen inferior y ambos muslos, de 7 años de evolución. La piel estaba tirante lustrosa y edematizada cubierta de pelo oscuro y tosco.

A la palpación impresionaba esclerodermiforme y no se podía levantar. La piel facial no evidenciaba esclerodermia. La región escrotal estaba aumentada de tamaño e indurada. No presentaba hemangiomas. La biopsia de muslo derecho reveló hiperqueratosis, acantosis, incremento de la pigmentación de la membrana basal, dermis hipertrófica con una reacción fibroblástica acelerada, y un infiltrado leve perivascular. Los hallazgos histológicos fueron compatibles con esclerodermia.

Con la presencia de organomegalia, endocrinopatía, síndrome de malabsorción, y cambios cutáneos, se realizó el diagnóstico de síndrome de Poems incompleto.

Recibió Ciclofosfamida 50 mg día con efecto beneficioso luego de un mes de terapia con la cuál el edema de tobillos se redujo y la proliferación fibromatosa del escroto se estabilizó. Tres años posteriores se continuó administrando 50 mg de Ciclofosfamida 2 veces por semana provocando regresión parcial de las lesiones esclerodermiformes y de la hiperpigmentación. No se detectaron signos de toxicidad hematológica. Se notó una leve pérdida de pelo de cuero cabelludo. El paciente permanece en observación sin indicio clínico de avance del síndrome.

La organomegalia, endocrinopatía y los cambios cutáneos en éste paciente son características suficientes para sostener el diagnóstico de síndrome de POEMS.

La polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, proteina M y cambios cutáneos fue primeramente descripto como asociación a una forma inusual de mieloma y neuropatía periférica. La proteina M en el síndrome de POEMS es secretada por un mieloma esclerótico múltiple, plasmocitoma solitario, o gammapatía monoclonal benigna, en la cuál la cadena liviana era tipo lambda. El inicio temprano, el nivel bajo de paraproteina, el escaso número de lesiones óseas son algunas de las características específicas del síndrome Crow-Fukase. La hipercalcemia, proteinuria de Bence Jones y falla renal no se observan típicamente en el síndrome de POEMS. No todos los pacientes con éste síndrome demuestran proteína monoclonal. El predominio de células plasmáticas en el extendido de médula ósea puede sugerir un desorden mieloproliferativo “silente” que tendrá que monitoriarse.

De acuerdo con la mayoría de los autores, la debilidad distal simétrica y progresiva y las parestesias son los síntomas clínicos cardinales para detectar síndrome de POEMS.

Estudios recientes demostraron el rol crucial de citoquinas proinflamatorias como la interleuquina-1 beta y el factor de necrosis tumoral alfa en la patogénesis del síndrome. El factor de crecimiento endotelial vascular sérico está elevado 15 a 30 veces con respecto a controles normales. Esto puede causar microangiopatía acentuada permeabilidad vascular, resultando en neuropatía, edema difuso, y diarrea profusa.

El síndrome Crow-Fukase tiene una patogénesis oscura y una evolución clínica poco clara. La mayoría de las endocrinopatías del síndrome: hipogonadismo con ginecomastia, diabetes mellitus insulina dependiente, e hipotiroidismo primario, todos pueden causar neuropatía distal severa con parestesias y parálisis motora.

Las observaciones de los autores muestran que la ciclofosfamida es una buena alternativa para tratar POEMS en pacientes con diabetes de larga data. La disminución del tamaño y la hiperpigmentación de las lesiones esclerodermiformes ilustran su efecto beneficioso.
En conclusión, el paciente presentado representa un síndrome de POEMS incompleto.

¿Qué se sabe sobre el tema?

El síndrome de POEMS, también llamado sínrome de Crow-Fukase se caracteriza por presentar polineuropatía, organomegalia, proteina M y cambios cutáneos. Con respecto a los hallazgos dermatológicos los más frecuentes son hiperpigmentación, hipertricosis y engrosamiento de la piel.

¿Qué aporta a la práctica dermatológica?

Es un desorden multisistémico de oscura patogénesis. Se piensa que la producción exagerada del factor de crecimiento vascular del endotelio sería responsable de la microangiopatía, neovascularización y permeabilidad vascular acelerada, causando el deterioro multiorgánico.

La ciclofosfamida parece ser útil en el tratamiento en ésta patología.



Poems in childhood. Pediatric Dermatology. Vol 23. Página 145- Marzo 2006
El mejor regalo: leer con los niños
Escrito por http://www.educar.org/articulos/regaloleer.asp   
15.08.2006

Cuando los niños leen bien, aumenta increíblemente su aprendizaje durante sus vidas y surge un potencial bastante grande en el futuro de su desarrollo. Pero cuando sucede lo contrario y los niños leen muy pobremente, se les cierran las puertas, lo mismo que las posibilidades, la escuela y el aprendizaje se vuelven más bien una carga o algo peor. Como resultado, los niños que no saben leer bien, cuando sean adultos, van a sufrir. La investigación demuestra que existen condiciones bajo las cuales a los niños les llega a gustar la lectura, y dichas condiciones se deben aprovechar desde muy temprano.

La Dra. Rebecca Novick, investigadora de los Laboratorios Educativos Regionales del Noroeste, y dedicada a la investigación de la educación infantil, juntó toda clase de investigaciones sobre lectura durante el tiempo de los años preescolares y de primaria. Ha puesto las cosas que encontró en un libro llamado Aprendiendo a Leer y a Escribir -- Un lugar para Comenzar.

Existe mucha evidencia, dice Novick, para demostrar que las familias que le dan importancia a la lectura, escritura, y a la forma de hablar, ofreciendo amplias y calurosas oportunidades para la lectura de libros de cuentos, tienden a crear hijos que desde muy temprano son niños competentes en la lectura. Es fácil ver por qué es esencial que las familias y los demás encargados del cuidado de los niños, se esmeren en crear un ambiente donde se goce de las lecturas y donde se compartan los libros.

Y, aconseja Novick, nunca es demasiado temprano para empezar a leerles a los niños. Por ejemplo: los dibujos brillantes y de mucho colorido fascinan aún a los mismos infantes que apenas están aprendiendo a enfocar sus ojos. Y aún antes de que sus ojos puedan enfocarse, el sonido de la voz de quien está leyendo atrae la atención del bebé.

A la edad de cuatro o seis meses, los infantes pueden enfocar su vista en los dibujos, y se empieza a desarrollar la coordinación de sus ojos con las manos. Este es un buen tiempo para introducirlos a los libros señalándoles las cosas. Al final del primer año, muchos infantes pueden señalar esas mismas cosas ellos mismos. Este es un paso muy importante en el aprendizaje del lenguaje.

Los libros cortos y familiares tienen mucho atractivo para los niños. El ritmo y la repetición de los poemas para infantes, por ejemplo, hacen que los niños sientan como si las palabras y los sonidos fueran sus amigos. Conforme leen una y otra vez sus libros favoritos, se desarrolla otro paso importante, el de juntar el sonido de la palabra con la palabra escrita. Los ritmos y los sonidos que los niños gozan cuando son infantes llevan consigo un valor mayor de alegría: les ayuda a construir su sensibilidad hacia los fonemas, un conocimiento crítico en el aprendizaje de la lectura.

Los niños antes de ir a la escuela necesitan de cercanía y cariño. El calor, el compartir personal de uno mismo con un libro y con su niño fomenta en los niños el amor a la lectura. Es buena idea dejar que los niños lleven la pauta en la lectura, dejándolos que escojan los libros y los lugares donde quieran leer. Hay que ser muy generosos en el tiempo que se les dé a los niños para que vean bien los dibujos; así es cómo van aprendiendo pistas del cuento que van leyendo.

El ambiente de familiaridad que se va desarrollando en los niños cuando se comparten cuentos con adultos que se preocupan por ellos es el mejor regalo que las familias y quienes cuidan de los niños, pueden ofrecerles a los niños, ayudándolos a emprender un excitante viaje en la carrera de su aprendizaje.

 

Fuente: Northwest Regional Educational Laboratory

La información en esta publicación es de dominio público y puede reproducirse sin permiso.

Cómo alentar su niño a leer
Escrito por Angel Delgado R.   
15.08.2006

Ahora que su niño puede leer solo, es probable que prefiera sentarse a la televisión en lugar de acurrucarse con un buen libro. Esto preocupa porque leer es una destreza que el niño está desarrollando aún y requiere de mucha práctica.

Como actividad a realizar en el hogar, la lectura tiene competencias fuertes con muchas cosas. ¿Qué puede hacer para que la lectura adquiera un lugar de mayor importancia entre las actividades que compiten por el tiempo y la energía de su niño?


Dermatitis atópica en la niñez
Escrito por Alfons Krol y Bernice Krafchik   
14.08.2006
La dermatitis atópica es una enfermedad de la piel pruriginosa que se localiza en diferentes lugares dependiendo de la edad. En la infancia afecta la cara y superficie extensora de extremidades inferiores, en la niñez se afectan los pliegues, y la erupción es más difusa en la edad adulta. Otras claves importantes en el diagnóstico es la xerosis de la piel, inicio temprano, y un curso crónico con recaídas. La incidencia y prevalencia de la dermatitis atópica disminuye con el incremento de la edad. Existen numerosas enfermedades de la piel que pueden simular dermatitis atópica, éstas incluyen dermatits seborreica y psoriasis, inmunodeficiencias, eritrodermias como la acrodermatitis enteropática y el síndrome de Netherton en la infancia, escabiosis, infección por tiña corporis y dermatitis de contacto numular, perioral y producida por moluscos. En niños es raro que los linfomas de células T ( micosis fungoides ) se presenten como dermatitis, aunque ésta condición se observa frecuentemente en adultos. En éste artículo se discuten los diagnósticos diferenciales de la dermatitis atópica, y provee los métodos para distinguirlos.
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