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QUE ES LA HIPOSPADIA
Escrito por ABCPEDIATRIA   
09.02.2006
La hipospadias, que es una circunstancia de nacimiento, es una condición donde la apertura del pene se encuentra en alguna parte atrás, a lo largo del tronco, en cualquier parte desde la punta hasta la base, y está acompañada a menudo por otras diferencias tales como el pene torcido, una apariencia "curvada" porque el glande se dobla hacia abajo, y un prepucio encapuchado, incompleto.

¿Qué es hipospadias?

Para abreviar, es una condición donde el pene normalmente no se desarrolla de la manera usual. El resultado es que la abertura del pene (el agujero de orinar, o, en términos médicos, el meato urinario) se localiza en algún lugar en la parte inferior del glande, o tronco, o aún tan lejos atrás como la unión del escroto y pene. Además, a veces el prepucio no se desarrolla totalmente, sino que forma una capucha arriba de la cima del glande, quizás con adherencias al glande. El glande puede estar achatado, y hendido por debajo, y la cabeza del pene puede inclinarse hacia abajo debido a la estrechez del tejido dentro del tronco - una condición llamada el curvatura. Por último pero no menos importante, puede haber una torcedura en el tronco del pene, con la cabeza rotada en un eje a la base del tronco.

¿Por qué ocurre?

Es difícil de decir. Hay muchas sugerencias. Durante el desarrollo del bebé varón, es crucial que la testosterona se produzca en sus tejidos en una cierta fase de su crecimiento, alrededor de 6 - 8 semanas después de la concepción. Si esto no se produce, o si sus tejidos son insensibles a ella por alguna razón, entonces su desarrollo físico sexual no será normal. En el caso más moderado, esto significará que la hipospadias toma la forma de una abertura en la parte inferior del glande o cabeza del pene. En los casos más extremos, puede llevar a condiciones intersexuales donde el niño nace con una mezcla de características masculinas y femeninas.

¿Qué puede causarlo?

La primera razón es que puede haber alguna mutación genética que haga a los tejidos del niño insensibles a la testosterona. Hay un número de mutaciones que varían en la severidad y llevan a diferentes grados de insensibilidad andrógena (como lo llaman los médicos). Obviamente, cuanto mayor es la resistencia a la testosterona, peores son los aspectos físicos de esta condición. Sigue que para cualquier varón con insensibilidad andrógena, puede haber más tarde problemas en cuanto a lo que él se va a desarrollar sexualmente cuando llegue a la pubertad y sus testículos comiencen a producir más testosterona. Estas mutaciones genéticas se llevan en el cromosoma X que un niño hereda de su madre. Esto significa que por lo menos en algunos casos, el padre de un niño afectado no tendrá hipospadias, aunque los hermanos de su madre sí.

La forma más extrema de insensibilidad andrógena es una condición conocida como Síndrome de Feminización Testicular en la que un bebé tiene el cromosoma masculino pero sus tejidos son completamente insensibles a la testosterona, y se desarrolla como una niña, aunque carente de los ovarios y el útero. Hay varios libros de personas que han crecido con esta condición, y algunos de ellos hacen su lectura sumamente conmovedora...... sin embargo, yo me salgo del tema.

Segundo, algunos científicos han sugerido que los estrógenos (o, en Europa, oestrogens) administrados a la madre mientras el bebé se desarrolla puede afectar el proceso de desarrollo sexual masculino; esto parece razonable, ya que los estrógenos impiden que la testosterona actúe eficazmente en las células del cuerpo varón. El problema que parecemos estar enfrentando es que muchos de los químicos usados en el mundo moderno mimetizan el efecto del estrógeno natural en el cuerpo. Algunos de los villanos se han identificado como plastificantes usados en muchos materiales plásticos, algunos pesticidas comunes, y contaminantes producidos quemando la basura. Y otra fuente de compuestos del estrógeno medioambientales son los altos niveles de estrógeno puestos en los sistemas de desagüe a través del uso de la píldora anticonceptiva.

La verdad es que es un problema complejo. Pero cuando hay otros factores, como las anormalidades de los cromosomas (el síndrome de Klinefelter es a veces sospechoso), generalmente dejarán bastantes pistas para un diagnóstico. Pero no se encuentra ninguna explicación de lo que ha pasado en los casos simples de hipospadias moderadas.

Claro, en la medicina, cuando usted empieza a buscar factores concurrentes, siempre puede encontrar correlaciones entre una cosa y otra. Pero esto no significa que ellas sean causa y efecto. Sin embargo, siento que debo incluir estas observaciones, en razón de la integridad si nada más. El Journal of Urology (Periódico de Urología) de marzo de 2001 da a conocer un estudio en el que las mujeres de más edad parecen tener riesgo más alto de dar a luz a niños con hipospadias severa. Los riesgos todavía son muy pequeños, claro, pero los resultados mostraron que las mujeres de 35 años de edad y mayores tenían un 20% de riesgo más alto en conjunto de tener un bebé con hipospadias severa. Los investigadores analizaron la incidencia de hipospadias según la edad maternal entre las mujeres en el Estado de Nueva York y California entre 1983 y 1996. Los investigadores encontraron que había 1,2 a 3,1 casos de hipospadias cada 1.000 nacimientos en las mujeres menores de 20 años comparados con los 1,8 a 3,7 casos cada 1.000 mujeres de más de 35 años. El Dr. Harry Fisch, uno de los autores, declaró: "la edad de la madre puede ser el factor único más importante además del perfil genético del padre y de la madre." Journal of Urology 2001. Volumen165: páginas 934-936.

¿Cómo se desarrolla el hipospadias?

Durante el desarrollo del bebé varón, dos pliegues de tejido se funden a lo largo de la longitud del pene para formar la uretra. Si el proceso de fusión se detiene antes de que alcance la punta del pene, la uretra se abrirá en el lugar incorrecto. Cuando la fusión se detiene justo debajo de la punta del pene, la uretra se abrirá en la parte inferior del glande. Si la fusión se detiene un poco antes, la apertura se localiza en la cresta coronal o justo debajo de ella; esto se llama hipospadias coronal. Éstas son las formas más moderadas de hipospadias, aunque aún pueden acompañarse por todos los otros aspectos de la condición arriba expresados, a veces también la piel que cubre la uretra es tan delgada como papel una cierta distancia hacia atrás del tronco.

A veces la uretra puede desarrollarse no más allá de la base del árbol del pene, en cuyo caso la cabeza del pene puede estar notablemente doblada hacia abajo, porque el surco en el que la uretra se habría desarrollado es más corto que el propio pene.

¿Cuán a menudo ocurre la hipospadias?

De nuevo, es difícil decirlo. He visto estimaciones que van desde 1 en 100 a 1 en mil bebés varones. Lo que parece claro, sin embargo, es que la frecuencia del hipospadias está aumentando, junto a las proporciones crecientes de esterilidad en los hombres y menor calidad de esperma. Los científicos han sugerido que algunas de estas anomalías reproductivas masculinas se han duplicado durante los últimos veinticinco años - y el dedo acusador apunta a los estrógenos en el ambiente. La estimación actual más alta para esta condición parece ser de 1 en 100 nacimientos.

¿Qué puede hacerse por esto?

La visión médica actual es que si es aconsejable la cirugía, debe realizarse en cuanto sea posible - ciertamente dentro del primer año o dos después del nacimiento. 'Aconsejable' quiere decir que el hipospadias sea severo, o que los problemas asociados con él sean deformantes, o que la abertura uretral esté en una posición donde el muchacho tendrá que sentarse para orinar - un problema psicológico devastador, particularmente en la escuela - o que el hipospadias induzca frecuentes infecciones del tracto urinario. En las manos de un cirujano pediátrico competente, experimentado, las posibilidades de un buen resultado de la cirugía son altas, aunque en una minoría de casos (una minoría pequeña) hay complicaciones como fístulas y cicatrices del tracto urinario, que tienen que ser re-operadas cuanto antes. Si el pene hipospádico ya es pequeño, como lo es a veces, esto puede reducir su tamaño incluso más.

En los casos más severos de desarrollo sexual raro, la Sociedad Intersex de Norteamérica ha hecho una fuerte declaración por la que el problema de la cirugía debe postergarse hasta que el individuo involucrado sea suficientemente adulto como para escoger por sí mismo qué hacer sobre su desarrollo sexual ambiguo. Mientras que yo en principio apoyaría esta perspectiva, no pienso que cualquier pediatra o padre responsable dejaría a un niño inequívocamente varón, que tendría un hipospadias corregible moderado a severo, sufrir los efectos psicológicos de esta diferencia cuando él creciera. Una pregunta más difícil surge donde el hipospadias es moderado. ¿La cirugía debe realizarse puramente por razones estéticas? Es probable que un pene así, sea totalmente funcional y capaz de dar sexo agradable a su dueño. Si también va a ser capaz de entregar esperma a su pareja, los riesgos de cirugía pueden ser injustificables. Por otro lado, me he encontrado a varios hombres con hipospadias moderados que no se han operado para corregirlo, y para quienes los problemas asociados como la torsión del pene, problemas de tamaño (esto es, tamaño del pene pequeño), los efectos psicológicos de cambiarse en la escuela, orinar junto a otros hombres en los baños públicos, y sentirse generalmente 'diferentes' han sido devastadores, y les ha impedido finalmente establecer relaciones íntimas exitosas, ya sean homosexuales o heterosexuales.

Quizás en definitiva la clave sea encontrar a un doctor en que usted confíe - para padres de bebés varones un pediatra, y para muchachos más grandes y hombres un urólogo: asegúrese que él tenga experiencia en el problema, y no tenga miedo de cuestionarlo o cuestionarla. Cualquier doctor que respete a sus pacientes entenderá esta actitud. Y si  no respetan a sus pacientes, yo sería renuente a confiar en ellos.

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